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肺间质纤维化
介绍

什么是肺间质纤维化 弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病,病变主要累及肺间质,也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确,有的未明。明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤;有机粉尘如霉草尘、棉尘;气体如烟尘、二氧化硫等;病毒、细菌、真菌、寄生虫感染;药物影响及放射性损伤。本病属中医“咳嗽”、“喘证”、“肺瘘”等范畴。

病因

  弥慢性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病,病变主要累及肺间质,也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确,有的未明。   1. 环境因素:有吸入无机粉尘如石棉、煤 ; 有机粉尘如霉草尘、棉尘;还有烟尘、二氧化硫等有毒气体的吸入。   2. 病毒、细菌、真菌、寄生虫等引起的反复感染,常为此病急性发作的诱因,又是病情加重的条件。   3. 药物影响及放射性损伤。   4. 继发于红斑狼疮等自身免疫性疾病。

症状

  约15%的IPF病例呈急性经过,常因上呼吸道感染就诊而发现,进行性呼吸困难加重,多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型),虽称慢性,平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来,确切关系尚不了解。   主要症状有:①呼吸困难 劳力性呼吸困难并进行性加重,呼吸浅速,可有鼻翼搧动和辅助肌参予呼吸,但大多没有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰 早期无咳嗽,以后可有干咳或少量粘液痰。易有继发感染,出现粘液脓性痰或脓痰,偶见血痰。③全身症状 可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等,一般比较少见。急性型可有发热。   常见体征:①呼吸困难和紫绀。②胸廓扩张和膈肌活动度降低。③两肺中下部Velcro罗音,具有一定特征性。④杵状指趾。⑤终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。

检查

  1.进行性气急、于咳、肺部湿罗音或捻发音。   2.x线检查:早期呈毛玻璃状,典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。   3.实验室检查:可见ESR、LDH增高,一般无特殊意义。   4.肺功能检查:可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。   5.肺组织活检提供病理学依据。

诊断与鉴别

本病应注意与喘息性支气炎鉴别

预防和预后

  1注意避寒保暖,防止受凉感冒。   2避免接触病因明确的异物。   3注意饮食营养。   4.人参、蛤蚧、川贝粉、红花、冬虫夏草适量,研粉人胶囊,适量服用,或每日食用核桃仁2-3个。体可见胸廓呼吸运动减弱,双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。

并发症

肺炎