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大动脉炎
介绍

什么是大动脉炎   大动脉炎是指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎变。以引起不同部位的狭窄或闭塞为主,少数病人因炎症破坏动脉壁的中层,而致动脉扩张或动脉瘤。因病变的部位不同,其临床表现也不同。

病因

  (一)发病原因   病因迄今尚不明确,曾有梅毒、动脉硬化、结核、血栓闭塞性脉管炎(Buerge病)、先天性异常、巨细胞动脉炎、结缔组织病、风湿病、类风湿病、内分泌异常、代谢异常和自身免疫等因素有关。   (二)发病机制   大动脉炎的发病机制有以下学说:   1.自身免疫学说 目前一般认为本病可能由于链球菌、结核菌、病毒或立克次体等感染后体内免疫过程所致。其表现特点:①血清蛋白电泳常见有7种球蛋白、a1及α2球蛋白增高;③“C”反应蛋白,抗链“O”及抗黏多糖酶异常;④胶原病与本病合并存在;⑤主动脉弓综合征与风湿性类风湿性主动脉炎相类似;⑥激素治疗有明显疗效。但这些特点并非本病免疫学的可靠证据。血清抗主动脉抗体的滴度和抗体价均较其他疾病明显增高,其主动脉抗原位于主动脉的中膜和外膜,血清免疫球蛋白示IgG、IgA和IgM均增高,以后二者增高为特征。尸检发现某些患者体内有活动性结核病变,其中多为主动脉周围淋巴结结核性病变。Shimizt等认为可能由于此处病变直接波及主动脉或对结核性病变的一种过敏反应所致。显微镜检查可见病变部位的动脉壁有新生肉芽肿和郎罕(Laghans)巨细胞,但属非特异性炎变,未找到结核菌,而且结核病变极少侵犯血管系统。从临床观察来分析,大约22%患者合并结核病,其中主要是颈及纵隔淋巴结核或肺结核,用各种抗结核药物治疗。对大动脉炎无效,说明本病并非直接由结核菌感染所致。   2.内分泌异常 本病多见于年轻女性,故认为可能与内分泌因素有关。Numano等观察女性大动脉炎患者在卵泡及黄体期24h尿标本,发现雌性激素的排泄量较健康妇女明显增高。在家兔试验中,长期应用雌激素后可在主动脉及其主要分支产生类似大动脉炎的病理改变。临床上,大剂量应用雌性激素易损害血管壁,如前列腺癌患者服用此药可使血管疾病及脑卒中的发生率增高。长期服用避孕药可发生血栓形成的并发症。故Numano等认为雌性激素分泌过多与营养不良因素(结核)相结合可能为本病发病率高的原因。   3.遗传因素 近几年来,关于大动脉炎与遗传的关系,引起某些学者的重视。Numano曾报道在日本已发现10对近亲,如姐妹、母女等患有大动脉炎,特别是孪生姐妹患有此病,为纯合子。在我国已发现一对孪生姐妹患有大动脉炎,另有两对非孪生亲姐妹临床上符合大动脉炎的诊断,但每对中仅1例做了血管造影。我们曾对67例大动脉炎患者进行了HLA分析发现,A9、A10、A25、Awl9、A30、B5、B27、1340、B51、Bw60、DR7、DRw10、DQtw3出现频率高,有统计学意义,但抗原不够集中。日本曾对大动脉炎患者行HLA分析发现,A9、A10、B5、Bw40、Bw51、Bw52出现频率高,特别是Bw52最高,并对124例患者随访20年发现,Bw52阳性者大动脉炎的炎症严重,需要激素剂量较大,并对激素有抗药性;发生主动脉瓣关闭不全、心绞痛及心衰的并发症均较Bw52阴性者为重,提示HLA抗原基因不平衡具有重要的作用。   近来的研究发现,我国汉族大动脉炎患者与HLA-13R4,DR7等位基因明显相关,DR7等位基因上游调控区核苷酸的变异可能和其发病与病情有关。发现DR4(+)或DR7(+)患者病变活动与动脉狭窄程度均较DR4(-)或DR7(-)者为重。Kitamura曾报道HLA-1352(+)较1352(-)者,主动脉瓣反流、缺血性心脏病、肺梗死等明显为高,而肾动脉狭窄的发生率,则B39(+)较1339(-)者明显增高。   大动脉炎主要是累及弹力动脉,如主动脉及其主要分支、肺动脉及冠状动脉,本病亦常累及肌性动脉。约84%患者病变侵犯2~13支动脉,其中以头臂动脉(尤以左锁骨下动脉)、肾动脉、腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位。腹主动脉伴有肾动脉受累者约占80%,单纯肾动脉受累者占20%,单侧与双侧受累相似。其次为腹腔动脉及髂动脉;肺动脉受累约占50%;近年发现冠状动脉受累并不少见。   4.病理改变概述如下   (1)形态学改变:本病系从动脉中层及外膜开始波及内膜的动脉壁全层病变,表现弥漫性内膜纤维组织增生,呈广泛而不规则的增生和变硬,管腔有不同程度的狭窄或闭塞,常合并血栓形成,病变以主动脉分支入口处较为严重。本病常呈多发性,在2个受累区之间常可见到正常组织区,呈跳跃性病变(skip lesion)。随着病变的进展,正常组织区逐渐减少,在老年患者常合并有动脉粥样硬化。近些年研究发现,本病引起动脉扩张性病变的发生率较前增高了,由于病变进展快,动脉壁的弹力纤维和平滑肌纤维遭受严重破坏或断裂,而纤维化延迟和不足,动脉壁变薄,在局部血液动力学的影响下,引起动脉扩张或形成动脉瘤,多见于胸腹主动脉和右侧头臂动脉,以男性较为多见。Hotchi曾在82例尸检中发现47例(57.3%)有动脉扩张、动脉瘤及动脉夹层,其中动脉扩张26例(31.7%),动脉瘤11例(13.4%),动脉瘤合并动脉扩张6例(7.3%),动脉夹层4例(4.9)%。肺动脉病变与主动脉基本相同,主要病变在中膜与外膜,内膜纤维性增厚是中膜与外膜炎变的继发性反应,在肺动脉周围分支几乎均可见闭塞性病变,与支气管动脉形成侧支吻合。双侧弹性与肌性动脉受累后可提示有肺动脉高压。   (2)组织学改变:Nasu将大动脉炎病理分为3型,即肉芽肿型、弥漫性炎变型、纤维化型。其中以纤维化型为主,并有逐渐增多趋势。即使在纤维化型中,靠近陈旧病变处可见新的活动性病变。在尸检中很难判定本病的初始炎变,根据研究有3种不同的炎变表现,即急性渗出、慢性非特异性炎变和肉芽肿,使受累区逐渐扩大。动脉中层常见散在灶性破坏,其间可有炎症肉芽组织和凝固性坏死,外膜中滋养血管的中层和外膜有明显增厚,引起其管腔狭窄或闭塞;动脉各层均有以淋巴细胞和浆细胞为主的细胞浸润,中层亦可见上皮样细胞和朗罕巨细胞。电镜所见:动脉壁平滑肌细胞细长,多充满肌丝,细胞器很少;少数肌膜破坏,肌丝分解和消失,线粒体和内质网肿胀,空泡性变,以致细胞变空和解体;胞核不规则,染色质周边性凝集,成纤维细胞少见,胶原纤维丰富,有局部溶解,网状纤维少,弹力纤维有分布均匀、低电子密度的基质,以及疏松纵向走行的丝状纤维。   (3)病理分型: 根据受累血管的部位不同,大动脉炎可分为4种类型:①头臂型,累及主动脉弓及其主要分支;②胸腹主动脉型,主要累及降主动脉和(或)腹主动脉;③肾动脉型,单独累及肾动脉;④混合型,病变同时累及上述2组以上的血管;⑤肺动脉型,病变主要累及肺动脉。   5.病理生理 大动脉炎的主要生理变化为:病变远侧缺血和病变近侧高血压。动脉部分阻塞或完全闭塞,即阻碍其远侧部位血流的供应而产生缺血症状。根据阻塞部位和程度而有不同的影响。

症状

  在局部症状或体征出现前数周,少数病人可有全身不适,易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降和月经不调等症状。当局部症状或体征出现后,全身症状将逐渐减轻或消失。多数病人则无上述症状。   根据病变部位可分为4种类型:头臂动脉型(主动脉弓综合征);胸腹主动脉型;混合型;肺动脉型。   1.头臂动脉型(主动脉弓综合征)   (1)症状:颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞,可引起脑部不同程度的缺血,出现头晕、眩晕、头痛、记忆力减退,单侧或双侧视物有黑点、视力减退、视野缩小甚至失明,嚼肌无力和咀嚼肌腭部肌肉疼痛。较少患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔,上腭及耳壳溃疡,牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。尤以头部上仰时,脑缺血症状更易发作。少数患者由于局部血压和氧分压低或颈动脉与周围组织发生粘连,颈动脉窦较为敏感,当头部急剧改变位置或起立时,可产生颈动脉窦性晕厥现象。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。少数患者可发生锁骨下动脉窃血综合征(subclavian steal syndrome)。当一侧锁骨下动脉或无名动脉狭窄50%以上或闭塞时,可使同侧椎动脉的压力降低1.33kPa(10mmHg)以上,对侧椎动脉的血液便逆流入狭窄或闭塞侧的椎动脉和锁骨下动脉,而当患侧上肢活动时,其血流可增加50%~100%,使狭窄或闭塞部位的远端引起虹吸现象,加重脑部缺血,而发生一过性头晕或晕厥。   (2)体征:颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失,两侧上肢收缩压差大于1.33kPa(10mmHg)。约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音,少数伴有震颤,但杂音响度与狭窄程度之间,并非完全成比例。轻度狭窄或完全闭塞的动脉,则杂音不明显。如有侧支循环形成,则血流通过扩大、弯曲的侧支循环时,可以产生连续性血管杂音。   2.胸腹主动脉型   (1)症状:伴有高血压者可有头痛、头晕、心慌,由于下肢缺血,出现无力、发凉、酸痛、易疲劳和间歇性跛行等症状。合并肺动脉狭窄者,则出现心慌、气短。少数患者发生心绞痛或心肌梗死,系病变累及冠状动脉引起狭窄或闭塞所致。   (2)体征:   ①高血压:高血压为本病的一项重要的临床表现,尤以舒张压升高明显,肾动脉狭窄越严重,舒张压越高。其发生机制可能为胸降主动脉严重狭窄,使心排出血液大部分流向上肢而引起的区域性高血压及(或)肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压;主动脉瓣关闭不全所致的收缩期高血压等。在单纯肾血管性高血压中,用同一袖带测量其下肢收缩压则较上肢高2.66~5.32kPa(20~40mmHg);单纯胸降主动脉狭窄,则上肢血压高,下肢血压低或测不出;若上述二种合并存在时,则上下肢血压水平相差更大。高血压使心脏后负荷增加,故引起左室肥厚、扩大以至心力衰竭。由于大动脉炎累及升主动脉,致使主动脉环扩张,伴有或不伴有交界分开;并可侵犯瓣膜产生纤维化及增生所致的主动脉瓣关闭不全,临床上应注意与风湿性心脏病等进行鉴别诊断。   ②血管杂音:约80%的患者于脐上部可闻及高调的收缩期或收缩及舒张双期血管性杂音。无论单侧或双侧肾动脉狭窄,半数以上的腹部血管杂音仅Ⅰ~Ⅱ级,可向左或右侧传导,杂音位于脐上2~7cm及脐两侧各2.5cm范围内。杂音强度与肾动脉狭窄程度不呈平行关系。根据动物实验,发现狗腹主动脉管腔狭窄达60%时才出现血管杂音,管腔狭窄达73%时杂音最响,若达78%以上则杂音减弱或听不到。一般认为腹主动脉或肾动脉管腔狭窄<60%,狭窄远、近端收缩压差<3.99kPa(30mmHg)者,则无功能意义,亦即不引起肾血管性高血压。仅当管腔狭窄>60%,狭窄远、近端收缩压差>3.99kPa(30mmHg)时才产生肾血管性高血压。但也有肾动脉明显狭窄而收缩压差不明显者,这是由于长期高血压引起进行性弓状动脉及小叶间动脉硬化,使周围肾脏阻力增加所致。杂音性质对判定病变的情况有意义,连续性血管杂音反映整个心动周期存在压力差,提示可能有肾动脉狭窄,但应除外动静脉瘘。血管杂音的强度受各种因素的影响,如血压升高、心率增快、肠鸣音减弱、空腹或体瘦者较易闻及血管杂音,否则难以听到。当怀疑本病时,应在不同条件下反复听诊,但腹部血管杂音并非肾动脉狭窄的特异体征,少数原发性高血压或50岁以上者上腹部有时亦可闻及轻度的血管杂音。若未闻及血管杂音,也不能除外。肾动脉狭窄,特别是纤维肌性结构不良(FMD),由于其病变常限于肾动脉中段或其分支,上腹部一般难以听到杂音。阜外医院对27例FMD患者进行检查,发现7例有腹部血管杂音。故应结合有关检查,全面分析来判定。约50%的大动脉炎患者于颈部可闻及血管杂音,因右侧有时易与颈静脉杂音相混淆,故左侧较右侧血管杂音的病理意义大,可辅助诊断。   ③上下肢收缩压差正常人经动脉内直接测压时上肢与下肢血压相等。当采用固定宽度袖带(成人为12cm)血压计测压时,则下肢动脉收缩压水平较上肢高2.66~5.32kPa(20~40mmHg),乃因收缩压与肢体粗细呈正比,与袖带宽度呈反比所致。大动脉炎患者若下肢采用加宽袖带较上肢收缩压差<2.66kPa(20mmHg),则反映主动脉系统有狭窄存在。   3.混合型 具有上述两种类型的特征,属多发性病变,多数患者病情较重。   4.肺动脉型 本病合并肺动脉受累并不少见,约占50%,上述3种类型均可合并肺动脉受累,而在各类型中伴有或不伴有肺动脉受累之间无明显差别。尚未发现有单纯肺动脉受累者,但国外有肺动脉受累作为大动脉炎首发临床表现的报道。肺动脉高压大多为一种晚期并发症,约占1/4,多为轻度或中度,而重度则少见。临床上出现心悸、气短较多,但症状均较轻。肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进,肺动脉狭窄较重的一侧呼吸音减弱。应与其他肺血管疾病,如肺动脉血栓栓塞征或原发性肺动脉高压等鉴别。   吴东海等曾对700例大动脉炎的临床表现及有关检查进行分析,提出大动脉炎的诊断标准:   1.发病年龄一般在40岁以下。   2.锁骨下动脉,主要是左锁骨下动脉狭窄或闭塞,脉弱或无脉,血压低或测不出,两上肢收缩压差大于1.33kPa(10mmHg),锁骨上闻及二级或以上血管杂音。   3.颈动脉狭窄或阻塞,动脉搏动减弱或消失,颈部闻及二级或以上血管杂音,或有无脉病眼底改变。   4.胸、腹主动脉狭窄,上腹或背部闻及二级血管杂音;用相同袖带,下肢较上肢血压低2.66kPa(20mmHg)以上。   5.肾动脉狭窄,血压高,病程较短,上腹部闻及二级血管杂音。   6.病变累及肺动脉分肢狭窄,或冠状动脉狭窄,或主动脉瓣关闭不全。   7.血沉快,动脉局部有压痛。   在上述7项中,除第1项外,并具有其他6项中至少2项,尤其第2项最为常见,即可定性诊断为大动脉炎。对有些可疑患者,则需行数字减影血管造影或三维超高速CT或核磁共振检查,方能明确诊断。若具体判定动脉受累情况(部位、范围、程度),则需行数字减影血管造影检查。   1990年美国风湿病协会制定的大动脉炎的分类标准:①发病年龄40岁以下;②间歇跛行;③上臂动脉动搏减弱;④两上肢收缩压差大于1.33kPa(10mmHg);⑤锁骨下动脉与主动脉连接区有血管杂音;⑥动脉造影异常。凡6项中有3项符合者,可诊断本病。另外,Chapel Hill(1994)会议制订了大动脉炎的分类定义标准:累及主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎。一般患者年龄都小于50岁。   8.大动脉炎的诊断标准(1990年ACR标准):   (1)发病年龄≤40岁。出现与大动脉炎相关的症状或体征时的年龄小于40岁。   (2)肢体间歇跛行:活动时一个或多个肢体出现肌肉疲劳加重及不适,尤以上肢明显。   (3)臂动脉搏动减弱:一侧或双侧臂动脉搏动减弱。   (4)两上臂收缩压差>10mmHg(1.33kPa)。   (5)血管杂音:锁骨下动脉与主动脉区有血管杂音。单侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉可闻杂音。   (6)动脉造影异常:主动脉一级分支或上下肢近端大动脉狭窄或闭锁,病变常为局灶或节段性,这些并非由主动脉硬化、纤维组织性及肌性的发育不良或类似原因引起。   以上6条中至少有3条可诊断。

检查

  1.红细胞沉降率增快 血沉是反映本病病变活动的一项重要指标。约43%的患者,其中发病10年以内者,多数血沉增快,大于10年者则病情趋于稳定,血沉大多恢复正常。   2.“C”反应蛋白 其临床意义与血沉相同,阳性率与血沉相似,均为本病病变活动的一项指标。   3.抗链球菌溶血素“O” 这类抗体的增加仅说明患者近期曾有溶血性链球菌感染。本病约半数患者出现阳性或可疑阳性反应。   4.血象 少数患者可见白细胞增高,也为炎症活动的一种反应,但中性粒细胞无明显改变。约1/3患者出现贫血,常为轻度贫血,是长期病变活动或女性激素增高对造血功能影响所致。   5.血清蛋白电泳常有α1、α2及γ球蛋白增加,白蛋白下降。   6.血清抗主动脉抗体测定 本法对大动脉炎的诊断具有一定的价值。血清抗主动脉抗体滴度≥1∶32为阳性,≤1∶16为阴性。大动脉炎患者阳性率可达91.5%,其中滴度≥1∶64者占65%,假阴性占8.5%。   1.胸部X线检查   (1)心脏改变:约1/3患者有不同程度的心脏扩大,多为轻度左心室扩大,重度扩大较少见。其原因主要由于高血压引起的后负荷增加;其次由于主动脉瓣关闭不全或冠状动脉病变引起的心肌损害所致。   (2)胸主动脉的改变:常为升主动脉或弓降部的膨隆,凸出,扩张,甚至瘤样扩张,可能系高血压的影响或大动脉炎的表现,与病变类型及范围有关。降主动脉,尤以中下段变细内收及搏动减弱等,是提示胸降主动脉广泛狭窄的重要指征。   2.心电图检查 约半数患者为左心室肥厚、左心室劳损或高电压。少数表现为冠状动脉供血不足或心肌梗死改变。由于肺动脉狭窄引起的肺动脉高压可表现为右心室肥厚,左心室后负荷增加可能部分掩盖心电图右心室肥厚的特征。   3.眼底检查 无脉病眼底为本病的一种特异性改变,发生率约为14%。可分为3期:第1期(血管扩张期),视神经盘发红、动静脉扩张、淤血、静脉管腔不均、毛细血管新生、小出血、小血管瘤、虹膜玻璃体正常;第2期(吻合期),瞳孔散大、反应消失、虹膜萎缩、视网膜动静脉吻合形成、周边血管消失;第3期(并发症期),表现为白内障、视网膜出血和剥离等。   4.肺功能检查 肺功能改变与肺动脉狭窄和肺血流受损有一定关系。通气功能下降以双侧肺血流受损为多,而弥散功能障碍则少见。由于长期肺血流受损使肺顺应性降低,或肺动脉高压引起心肺功能改变所致。   5.血流图检查 可检查头部及四肢血流量,并可同时测定动脉管腔直径大小,对诊断及了解病情变化或手术后随访观察有价值。   6.B型超声检查 可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等),也可对其远端分支探查(图1,2)。   7.放射性核素检查 用99mTc-DTPA肾照相及巯甲丙脯酸激发试验,当肾动脉发生狭窄时,由于肾缺血引起肾素系统活性增强,血管紧张素Ⅱ使肾小球出球小动脉收缩,肾小球滤过压增高,代偿性来维持适当肾小球滤过率。服用巯甲丙脯酸25mg,1h后复查肾照相,若有肾动脉狭窄存在,由于巯甲丙脯酸消除了血管紧张素Ⅱ对出球小动脉的收缩作用,故肾小球滤过率较服药前降低,以此来判定肾动脉狭窄。本法诊断阳性率为96.3%,特异性82.7%,较单纯肾照相的敏感性(51.8%)明显增高,而特异性则无何差别。   8.CT检查 血管造影(包括DsA)仍是确诊大动脉炎的主要方法,主要显示动脉管腔的改变,但不能观察管壁的改变为其缺点。CT可以观察动脉管壁的变化,对大动脉炎的早期诊断及病变活动具有较大的价值。可见管壁增厚及钙化,增强CT扫描,发现管壁强化和环状低密度影提示为病变活动期。血管造影正常,但可有管壁异常者,有助于大动脉炎的早期诊断。尤其三维重建可立体显示主动脉及其主要分支病变,对重叠部位的血管畸形和复杂血管结构显示最佳。   9.核磁共振(MRI)检查 本法属无创性检查,具有多体位、多层面成像的能力。应用MRI自旋回波和梯度回波的快速成像序列,可以检测大动脉炎管腔和管壁形态学及主动脉血流动力学变化,可判定主动脉瓣关闭不全。本法可以显示完整的主动脉及其主要分支形态学的改变。   10.血管造影检查   (1)数字减影血管造影(DSA):它是一种数字图象处理系统,由静脉注入76%泛影葡胺进行造影。为一种较好的筛选方法,操作较简便,病人负担小,反差分辨力高,对低反差区病变也可显示。考虑大动脉炎是肾血管性高血压的最常见的病因,故造影时应对头臂动脉,胸、腹主动脉,肾动脉,髂动脉及肺动脉进行全面检查。一般可代替肾动脉造影,亦适合于门诊病人,但对肾动脉分支病变显示不清,必要时仍需选择性肾动脉造影(图3,4)。   (2)选择性动脉造影:可观察肾动脉狭窄的部位、范围、程度、远端分支、侧支循环及胸腹主动脉等情况(图5,6,7,8)。   (3)冠状动脉造影:近年来本病累及冠状动脉受到人们的重视。Lupi等曾报道冠状动脉受累的发生率为9%~10%;阜外医院发现2例年轻的大动脉炎患者,经冠状动脉造影证实为冠状动脉近段狭窄,做了冠状动脉架桥术,术后活检诊断为冠状动脉炎。   日本Matsubard等对21例大动脉炎患者进行了冠状动脉造影分析,根据冠状动脉病理特征分为3种类型:Ⅰ型为冠状动脉口及其近段狭窄或闭塞,此型最为多见;Ⅱ型为弥漫型,其病变可波及到心外膜分支,或累及数段,所谓跳跃病变(skip lesion);Ⅲ型为冠状动脉瘤,后两种类型很罕见。可由于升主动脉病变波及冠状动脉内膜产生增生性炎变,及中层平滑肌收缩而引起冠状动脉狭窄或闭塞。

诊断与鉴别

  大动脉炎是指主动脉及其主要分支与肺动脉或冠状动脉的慢性进行性非特异性炎变,引起不同部位的狭窄或闭塞,少数亦可发生动脉扩张形成动脉瘤。好发于年轻女性。一般于40岁以前发病,发现一侧或两侧肢体,尤其左上肢无脉或脉弱,两侧收缩压差大于1.33kPa(10mmHg),颈或腹或背部可闻及血管杂音。由于受累部位不同,其临床表现亦不同。活动时常表现血沉增快,C-反应蛋白阳性,发热,局部动脉疼痛等,故在诊断上必须与下述各种疾病进行鉴别诊断。   1.肾动脉纤维肌性结构不良(FMD) 本病好发于年轻女性,病变大多累及肾动脉远端及其分支,可呈串珠样改变,以右肾动脉受累较多见,主动脉很少受累,上腹部很少听到血管杂音,缺少大动脉炎的临床表现。   2.动脉粥样硬化 年龄大多数超过50岁,以男性多见,病史较短,无大动脉炎活动的临床表现,血管造影常见合并髂、股动脉及腹主动脉粥样硬化病变。但本病很少累及腹主动脉的主要分支,在我国肾动脉受累较少见,约占肾血管性高血压的5%。   3.先天性主动脉缩窄 本病与大动脉炎累及胸降主动脉狭窄所致高血压有时易混淆。前者多见于男性,血管杂音位置较高,限于心前区及肩背部,腹部听不到杂音,全身无炎症活动表现,胸主动脉造影可见特定部位缩窄。婴儿型位于主动脉峡部,成人型在动脉导管相接处形成限局性狭窄。   4.血栓闭塞性脉管炎(Buerge’s disease) 为周围血管慢性闭塞性炎变,主要累及四肢中小动脉和静脉,下肢较常见,好发于年轻男性,多有吸烟史,表现肢体缺血、剧痛、间歇性跛行,足背动脉搏动减弱或消失,游走性表浅动脉炎,重度者可有肢端溃疡或坏死等。与大动脉炎的鉴别一般并不困难,但本病形成血栓可波及腹主动脉及肾动脉,引起肾血管性高血压,则需结合临床全面分析,必要时行动脉造影加以鉴别。   5.结节性多动脉炎 结节性多动脉炎有发热、血沉快及脉管炎等表现。但主要发生在内脏小动脉,与大动脉炎表现不同。   6.胸廓出口综合征 桡动脉搏动减弱,可随头颈及上肢活动而改变搏动;上肢静脉常出现滞留现象,臂丛神经受压引起神经痛。颈部X线片示颈肋骨畸形。

治疗

  (一)治疗   某些患者于发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在。有效控制感染,对防止病情的发展可能有一定意义。   1.活动期治疗 目前认为激素对本病活动期患者的治疗是有效的,包括发热、疼痛、血沉增快、C反应蛋白阳性可于短期内得到改善,病情缓解,血沉恢复正常。有人根据血沉增快的程度分为2组:①20~40mm/h,②>40mm/h。前者可不用激素治疗,后者则有应用指征。一般泼尼松(强的松)30mg一次/d顿服,维持4周后逐渐减量,每2~4周减少5~10mg,以后每2~4个月减少2.5mg,以血沉不增快为减量的指标,剂量减至每天10~5mg时,应维持一段时间。少数患者每天服用5mg达15~20年,病情稳定,未发现任何副作用,说明长期小剂量服用激素对控制病变活动是有帮助的。如用泼尼松无效,可改用地塞米松进行治疗,病情危重者可静滴氢化可的松(氢化考的松)每天100mg,但合并结核或其他感染或恶性高血压者,则不宜长时间应用激素。   还可试用免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺等。一般均与激素合用,可减少激素用量。但此法应用较少,效果尚难肯定。雷公滕多甙片,具有抗炎及免疫抑制作用,其效用与皮质激素相似,而无皮质激素的副作用。对皮质激素有耐药性,或禁忌的大动脉炎患者可以其替代,当与皮质激素合用时可提高疗效,减少激素的剂量及副作用。按每天每公斤体重1~1.5mg,分2~3次口服,长期服用应注意月经减少或闭经,白细胞减少。孕妇忌用。除按活动期治疗外,伴有脑或肢体缺血表现者应并用扩张血管、改善微循环、抗血小板及抗高血压等药物进行治疗。   2.稳定期的治疗   (1)扩张血管及改善微循环药物:口服药物可选用抗栓丸,每次2~3粒,3次/d;曲克芦丁(维脑路通)0.2g~0.3g,3次/d;地巴唑20mg,3次/d;血管舒缓素(胰激肽释放酶)60~120U,3次/d;羟乙基淀粉(706代血浆)250~500ml,加入川芎嗪静滴120~160mg,1次/d,2~3周为一疗程,可降低血浆黏稠度,减低红细胞聚集,延长凝血时间。   (2)抗血小板药物:阿司匹林50mg,1次/d;双嘧达莫(潘生丁)25mg,3次/d。   (3)抗高血压药物:药物治疗并非肾血管性高血压的首选方法,仅对肾动脉成形术或外科手术禁忌者或拒绝接受上述治疗者,采用药物降压治疗,对一般降压药物反应不佳。目前讨论最多的是血管紧张素转换酶抑制剂治疗肾血管性高血压,对单侧肾动脉狭窄所致的肾素依赖性高血压,在用其他降压药物无效时,可服用转换酶抑制剂,有效地控制血压,防止并发症,但此类药物可降低狭窄侧肾血流量,故服用时应监测肾脏功能改变。对双侧肾动脉狭窄或单功能肾(自然或人工移植)所致高血压,对转换酶抑制剂是绝对禁忌,并且疗效也欠佳。   β-受体阻滞药,由于对肾素系统的抑制作用有限,降压疗效欠佳,应采用联合用药治疗肾血管性高血压,有人报道钙拮抗药与β-受体阻滞药,如氨氯地平10mg;与阿替洛尔(氨酰心安)50mg合用有效。临床上应结合具体病情与药物反应,联合用药来控制血压达到相应水平。   (4)介入性治疗:大动脉炎属多发性病变,当累计锁骨下动脉、胸腹主动脉、肾动脉、髂动脉或冠状动脉产生明显局限性狭窄,引起脑、心脏、肢体相应缺血时,有介入治疗指征者,应首选介入治疗,可获得较好的疗效。由于动脉扩张后再狭窄发生率较高,约20%~30%,故近几年来,对肾动脉开口部狭窄,或伴有动脉夹层,或再狭窄的患者,主张在扩张的基础上,植入支架可明显减少再狭窄发生率。关于颈动脉狭窄的介入治疗,也有文献报道,本法可能产生脑缺血并发症,临床上应慎重选择。   (5)外科治疗:药物或介入治疗无效,并有外科治疗指征者,应采用手术治疗,可解决或改善狭窄远端缺血症状,防止发生并发症。   ①颈动脉明显狭窄引起脑供血不足,晕厥,视力障碍,可行升主动脉-颈动脉血管重建术。   ②胸腹主动脉广泛狭窄引起上肢区域性高血压或下肢间歇跛行,可行狭窄远近端主动脉架桥术。   ③肾动脉阻塞(单侧或双侧)引起肾血管性高血压,可行血管重建术或肾脏自身移植技术,若肾脏重度萎缩,无功能或肾动脉狭窄病变广泛,可行肾切除术。近年来对有些双侧肾功能狭窄患者,一侧行PTRA,另一侧行手术治疗,获得满意的疗效。   ④并发冠状动脉明显狭窄引起心绞痛或心肌梗死者,可行冠状动脉架桥术。   ⑤并发主动脉瓣关闭不全(中度以上)引起心脏明显扩大,心功能下降,心绞痛频繁发作,可行主动脉瓣置换术。   3.中医治疗   (1)辨证论治:大动脉炎是由于机体先天禀赋不足,外邪内侵,阻滞经脉,内攻脏腑所致。本病常因虚致实,或虚实夹杂,使病情错综复杂。临床辨证分6型治疗。   ①风寒湿痹阻:   主症:发热,周身倦怠乏力,下肢沉重,关节酸痛,胃脘痞满,患肢动脉减弱或无脉,舌质淡,舌苔白,脉沉细或细弱。多见于大动脉初期。   治法:益气温阳,散寒祛湿,活血通痹。   方药:黄芪桂枝五物汤加减。   生黄芪15g,桂枝6g,炒苍术12g,赤、白芍各10g,薏苡仁15g,茯苓15g,羌活10g,防风10g,当归10g,川芎6g,鸡血藤15g,生姜12g,大枣5枚。   ②阴虚内热:   主症:低热或午后潮热,心悸,头晕,四肢酸软乏力,肢体关节疼痛,口干,舌质红,舌苔薄白,脉细数。多见于大动脉炎急性活动期。   治法:养阴清热,活血通络。   方药:养阴活血汤。   生地30g,玄参30g,赤芍30g,鸡血藤20g,当归15g,青蒿15g,白薇15g,丹皮15g,牛膝15g,川芎15g,黄芩10g,甘草6g。   加减:伴有心烦、口苦、面红、眩晕、头痛,血压高者,证属阴虚阳亢,方用天麻钩藤饮合杞菊地黄丸加减,如天麻10g,钩藤10g,黄芩10g,桑寄生15g,枸杞子15g,熟地30g,丹皮15g,茯苓15g,丹参30g,甘草6g。   ③湿热瘀阻:   主症:周身困重倦怠,低热不退,肢体麻木,关节游走性疼痛,胃脘痞满,纳差,便溏,舌质红,舌苔黄腻,脉濡细。多见于大动脉炎活动期。   治法:清热利湿,活血通络。   方药:甘露消毒丹加减。   茵陈15g,黄芩10g,连翘10g,滑石15g,薏苡仁15g,苏梗10g,藿香10g,菖蒲10g,郁金10g,丹参15g,路路通10g,木通6g。   加减:如头沉重身痛者,去木通,加蔓荆子。胃脘胀满者,去滑石、木通、连翘,加苍术、炒枳实、佛手。   ④气滞血瘀:   主症:精神倦怠,面色晦暗,肢体疼痛或麻木,女子经行不畅或闭经,患肢皮色苍白,发凉,动脉搏动减弱,舌质暗,舌苔薄白。多见于大动脉炎稳定期。   治法:活血化瘀通络。   方药:活血化瘀方加减。   忍冬藤60g,玄参20g,当归10g,丹参30g,薏苡仁30g,川芎15g,赤芍15g,海风藤15g,桃仁12g,红花12g,桂枝9g,甘草12g。   加减:下肢无脉者加牛膝、土元;胸闷气短者加厚朴、土茯苓。   ⑤脾肾阳虚:   主症:全身怕冷,腰膝酸软,食少便溏,肢体发凉,倦怠乏力,舌质暗淡有瘀斑,脉沉细。见于大动脉炎稳定期。   治法:温肾健脾,散寒活血。   方药:补肾活血汤。   熟地30g,桑寄生30g,当归15g,鸡血藤15g,牛膝15g,补骨脂15g,川芎10g,红花10g,白术10g,茯苓15g,仙灵脾15g,狗脊15g,陈皮10g,甘草6g。   ⑥气血两虚:   主症:身体虚弱,倦怠无力,面色萎黄,头晕,心悸气短,视物模糊,舌质淡,舌苔薄白,脉沉细或无脉。见于大动脉炎后期严重缺血期。   治法:益气养血,活血通脉。   方药:顾步汤加减。   黄芪15g,党参30g,石斛30g,鸡血藤30g,当归5g,赤芍15g,牛膝10g,白术10g,地龙10g,甘草6g。   (2)综合治疗:   ①中成药:   A.活血通脉片:每次10片,2次/d,饭后服。   B.四虫片:每次10片,2次/d,饭后服。   C.犀黄丸:每次6克,2次/d。   D.复方丹参片:每次5片,3次/d。   E.毛冬青片:每次5片,3次/d。   F.龙胆泻肝丸:每次6克,3次/d。   G.当归补血丸:每次6克,3次/d。   ②中药静脉用药:无论是大动脉炎活动期还是稳定期,均可独立或配合其他方法应用。   A.复方丹参注射液:20~40ml加入500ml生理盐水中静脉滴注,1次/d,15天1个疗程。   B.川芎嗪:80~160mg加入500ml生理盐水中静脉滴注,1次/d,10天1个疗程。   C.脉络宁注射液:60~80ml加入生理盐水500ml中静脉滴注,1次/d,15天1个疗程。   D.刺五加注射液:20~40ml加入生理盐水500ml中静脉滴注,1次/d,10天1个疗种。治疗期间注意观察是否有过敏反应。   ③针灸疗法:   A.上肢动脉炎:取肩中俞、臂膈、内关、外关、曲池、阳溪、合谷、足三里。强刺激,留针15~30min,1次/d。   B.下肢动脉炎:取足三里、阳陵泉、血海、三阴交、解溪、伏兔。强刺激,留针15~30min,1次/d。   ④熏洗疗法:上下肢病变,可用活血止痛散(金银花、蒲公英各30g,苦参、黄柏、连翘、木鳖、白芷、赤芍、丹皮、甘草各10g)水煎外洗,水温50℃左右,每次30min,1次/d。   3.护理   (1)护理问题:   ①发热、乏力、关节疼痛。   ②头痛、眩晕、高血压。   ③并发心、肾、脑的损害。   (2)护理目标   ①降低体温、减轻关节疼痛不适。   ②严密观察病情、预防并发症的发生。   ③加强护理、预防意外发生。   ④保持良好的生活习惯,适当锻炼,提高免疫功能。   (3)护理措施:   ①根据病情,定时做各项检查,精心观察,分析病情的变化及时采取相应的措施。   ②活动期、有脑部缺血症状及严重高血压者应卧床休息,减少活动。饮食应富于营养、易消化、无刺激性,同时积极鼓励戒烟。   ③对长期服用激素者应注意观察有无继发感染、水钠潴留、糖尿病、骨质疏松、低钾血症、压疮、股骨头坏死等,还注意有无腹痛、呕血、黑便等消化道出血症状。嘱患者按医嘱服药,避免突然减药或停药致病情反复。   ④做好生活护理,关心病人,鼓励病人树立信心,保持良好的情绪。   ⑤注意观察病情变化,对发热患者可每天测4次体温,必要时给予物理降温。肢体麻木、疼痛者,给予适当的按摩或相应的对症治疗。每天测血压,比较患肢与健肢血压差异及脉搏搏动情况。注意患肢血液循环变化状况及有无疼痛、寒冷及感觉异常等。如出现头痛、眩晕或晕厥等脑缺血症状,应置患者平卧位并立即通知医师。有明显脑供血不足和严重高血压者应卧床休息,设专人护理,密切观察病情,防止发生意外,防止发生压疮或感染。   ⑥针对原发病,以抗感染、抗风湿、抗结核治疗。   (二)预后   本病为慢性进行性血管病变,受累后的动脉由于侧支循环形成丰富,故大多数患者预后好,可参加轻工作。预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况,糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗可改善预后。   Ishikawa和Maetani随访一组病人15年,发现约有83%生存时间超过15年,死亡原因通常为脑血管意外、充血性心力衰竭或心肌梗死;66%伴有严重并发症,如重度高血压、中度或重度主动脉瓣返流、主动脉瘤及视网膜病变;没有并发症者的生存率可达96%。

预防和预后

  防止可能的诱因,居室不宜过冷和潮湿,温度要适宜。预防感染,加强锻炼身体,增强体质,提高自身免疫功能,生活规律。加强营养,不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品,忌食辛辣食物和忌烟酒。

并发症

  据530例大动脉炎的分析,约15%患者发生了并发症,其中90%患者仅有1种并发症,10%患者产生2种并发症,以发病后5年内发生并发症最多(70%)。在76例共发生85次并发症中:脑血栓27例次、心力衰竭18例次、主动脉瓣关闭不全11例次、失明9例次、心绞痛6例次、心肌梗死5例次、肾功能衰竭4例次、脑出血3例次、主动脉夹层1例次、鼻中隔穿孔1例次。日本曾报道大多数心力衰竭患者合并主动脉瓣关闭不全;心力衰竭也可由于严重高血压所致,不伴有主动脉瓣关闭不全,经药物治疗后大部分患者心力衰竭得到控制。少数患者表现为中心动脉压升高、引起心脏扩大及心力衰竭,但两上肢无脉,在诊断上应引起注意。个别患者产生冠状动脉窃血综合征(coronary steal syndrome)。危害最大的是脑缺血及持续性高血压,亦是导致病情恶化甚至死亡的最重要原因。